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什麼是血友病?
by 健康中心, 2011-12-20 11:51, Views(374)
什麼是血友病?

血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病,原因是血液中缺乏某一種“凝血因子”。凝血因子是一群在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質,主要有十三種。如果缺乏其中某一種凝血因子,血液就不容易凝固。血友病患者受傷時出血的速度並不會比正常人快,但有血液不容易凝固的問題,皮膚表皮的小割傷,並不致於發生嚴重問題,但如果是深部割傷時,就可能會產生出血不止的情況。血友病不是一種傳染性疾病,主要發生於男性,以目前醫療技術無法治癒,必須終生輸注凝血因子治療。
血友病依其缺乏凝血因子種類之不同,可分為:
A型血友病:缺乏第八凝血因子。
B型血友病:缺乏第九凝血因子。
C型血友病:缺乏第十一凝血因子。
其中A型約佔80%~85%,B型約佔15%~20%,C型血友病患者較少見且症狀輕微屬於個體隱性遺傳,男女均會出現症狀。另外尚有後天性血友病患。
血友病依其血液中凝血因子濃度的高低可分為:
輕度:凝血因子濃度5%~30%之間
中度:凝血因子濃度1%~5%之間
重度:凝血因子濃度<1%
血友病的嚴重程度因人而異,輕度血友病患者只有在嚴重創傷或手術時才會有出血的問題。中度血友病患者較不常出血,也許一個月出血一次,出血通常是遭受創傷,也有部份患者可能自發性出血。重度血友病患者時常會發生肌肉或關節出血,他們可能每個禮拜出血一至二次,出血通常是自發性的,那表示沒有任何明顯的原因,但還是會發生出血。

血友病的遺傳
血友病是一種隱性性聯遺傳。正常人類細胞內共有23對 (46條)染色體,其中一半(23條)來自父親,一半來自母親。其中第23對染色體決定該個體的性別稱為性染色體,男性為XY,女性為XX,而缺損的基因位於性染色體上則稱之為性聯遺傳。隱性遺傳則是指一對(兩條)染色體皆有缺損才表現出病徵者。產生第八第九因子的基因皆位在X染色體上,而非Y染色體,因此當男性唯一的X染色體發生缺損,就成了血友病患。對於女性(帶有XX染色體)雖然其中一個X染色體異常,因其第二個正常的X染色體可產生部分的凝血因子,所以帶有血友病基因的婦女一般情形下可以正常凝血,但其凝血因子濃度可能較一般人為低,因此若需手術時,應謹慎處理。對於男性(帶有XY染色體),Y染色體無法參與第八凝血因子或第九凝血因子的製造,如果男性由母系遺傳了血友病的X染色體,則將變成血友病患者,原因在於他的Y染色體無法補償X染色體,沒有能力供應第八或第九凝血因子。

血友病患者的治療
血友病人如果缺乏適當的醫療照顧,會有經常性的出血,經常出血的結果,醫藥費用提高,病人肢體殘障,心理上也有多重障礙,造成家人及整個社會的損失與負擔。要避免或減輕病人的殘障,最重要的就是儘快止血,其方法如下。

一、 物理治療
血友病容易出血,造成運動器官(如:關節、韌帶、肌肉、肌腱等)之併發症,如疼痛、瘀血、關節攣縮、肌肉無力、粘連等,故在不同的階段都需要有不同的處理。

急性出血期之處理方式
A. 保護(Protect)
出血後應保護受傷部位立即停止運動,可適當使用護具或拐杖甚至乘坐輪椅。
B. 休息(Rest)
避免繼續活動受傷部位,尤其不可接受按摩或推拿。
C. 冰敷(Ice)
使用冰袋30分鐘﹝需避免凍傷﹞,或16~18℃的冰水浴20分鐘。
D. 壓迫(Compress)
冰袋外使用彈性繃帶壓迫,或冰水浴後以彈性繃帶加壓,彈性繃帶應每2小時鬆開一次,使血液較為流暢。
E. 提高(Elevate)
冰敷加壓後將患部以枕頭墊高約20分鐘,腳板上下活動促使血液回流。

亞急性消腫期之處理方式:
A. 當出血後約48小時,已經打針及適當的急性處理後,出血部位不再繼續腫脹,即進入亞急性期。
B. 亞急性期首先要消腫,可採冷熱交替水浴法,即熱水5分鐘冷水1分鐘交替使用,約循環5至6次,共約30分鐘,最後用冷水結束,水溫熱水約40~42℃,冷水約16~18℃,水浴後仍應將下肢墊高並且腳掌要上下活動約10分鐘。

恢復期的處理方式:
從腫脹消除至功能恢復為止,維持約1至6週。
A. 此階段最重要的復健方法為先做熱敷或泡溫水(38℃至42℃左右)30分鐘,然後做伸展關節及肌肉、肌腱運動,每次持續20至30秒,間歇做20次。
B. 接著做肌力強化運動,可以利用等長收縮運動或等張力收縮運動以加強肌力,每個動作5至6秒(等長)或對抗重力10至20次(等張),都有不錯的效果。
C. 在結束時冰敷5至10分鐘,不僅可預防再度出血,亦可減少發炎或肌肉酸痛。

二、 補給治療:
即依病人的血友病類型、出血程度,給予補充適量的凝血因子。
A. 新鮮冰凍血漿:含各種凝血因子,缺點為輸注量太大,造成循環負擔。
B. 冷凍沈澱品:含第八因子、von Willebrand因子等。
C. 濃縮第八、第九因子:這是由成千袋血漿經過一連串萃取過程而取得的,純度高,較容易保存,及方便攜帶為其優點,但價格昂貴及可能帶有感染源為其缺點。
D. 基因工程製造的第八、第九凝血因子:有避免病毒的感染,同時不受血漿來源短缺的限制可大量製造等好處但價格昂貴。
補給治療之缺點及副作用
A. 過敏反應:發生率極低
B. 病毒感染:血液製劑可能含有人類血中存在的諸多病毒,如B型、C型肝炎病毒(HBV、HCV)、後天性免疫不全病毒(HIV)、細胞巨型病毒(CMV)、皰疹病毒(HSV)等,如未經消滅,注射後可能有感染的危險。目前已有許多不同純度和使用不同滅毒方法的血液製劑可選用,並且有基因工程製造的第八、第九因子已上市,可使病毒的感染降至最低。
C. 產生抗體造成後續之補給治療失效。

三、 藥物治療:
A. DDAVP:
可促使體內貯存的第八因子釋於循環血液中,對於輕度及中度A型血友病極有幫助。
B. 抗纖維溶解劑:
EACA或tranexamic acid在一些牙科治療過程中,這類藥品用以輔助止血極有幫助。
C. 血友病患者不可使用含有阿斯匹靈的任何製劑及一般感冒藥、止痛退燒劑、抗過敏藥劑、鎮定劑、抗凝固劑。可以服用含有acetaminophen的製劑(如scanol、panadol等),不影響血小板功能。
四、 血友病的整體性醫療
最少出血的併發症以促進健康是治療血友病的目標,血友病的問題多元且複雜,它不但影響病人的生命健康,且牽連家庭和社會。因此需要有一專責機構(血友病中心)負責安排病人或家屬前來接受各種不同的醫療服務以收事半功倍之效。藉以解決血友病引起的整體性問題,減輕血友病個人、家庭和社會的傷害,維持正常的生活品質為目的。
經由整體性照護能讓您身體更健康,其成員需包括:
  血液專科醫師:為血液疾病的專家。
  兒科醫師:嬰兒及孩童的照顧專家。
  骨科醫師:骨骼關節問題的專家。
  物理治療師:日常活動及運動問題的專家。
  牙科醫師:能治療口腔出血問題的專家。
  護理人員:病童照顧的居中協調聯絡專家,他可能是與您接觸最頻繁的人,能夠協  
  助您居中聯絡或提供父母衛教指導。
  遺傳專科醫師:遺傳諮詢,帶因子鑑定和產前檢查。
  社工或精神科醫師:能協助您解決心理上的問題。例如您聽到小孩患有血友病時所 
  承受的壓力,甚至在病童成長過成中,家庭中的父母、兄弟姊妹等所遭遇的日常生
  活上的問題或血友病相關的問題,他也能協助解決。
 
 
                        參考資料
社團法人台灣省關懷血友病協會


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