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什麼是類血友病?
by 健康中心, 2011-12-20 11:51, Views(915)
什麼是類血友病?

類血友病,又叫做von Willebrand疾病,因為不容易翻譯成中文,所以在大部份的醫學界都稱他為類血友病。是由一位芬蘭人醫師Erik von Willebrand發現的,von Willebrand凝血因子缺乏所造成的疾病,類血友病其實與血友病差別很大,血友病一般只有男性才會發病,但是類血友病不管男性與女性得病的機率都是一樣。
血友病雖然也會出現皮膚紫斑與口腔粘膜的出血,但是最常出血的地方是關節與肌肉,而類血友病最常見的症狀是皮膚瘀青、流鼻血以及也月經過多,但是不會有關節及肌肉出血的情形。有些類血友病病患可能完全沒有症狀,只有受傷、拔牙或開刀的時候才會大量出血。
就目前的種類可以大致區分為A、B、C三種血友病,主要是以缺乏的凝血因子種類不同來區分的:

‧ A型:缺乏第8凝血因子,屬於人數最多的一種,約佔80%~85%。
‧ B型:缺乏第9凝血因子,人數次多約佔15%~20%。
‧ C型:缺乏第11凝血因子,較少見且症狀輕微屬於個體隱性遺傳,男女均會出現症狀。

血友病是屬於遺傳性的疾病,其發生率大約為十萬個男性中會有6至9位得病,至今估計美國約有一萬五千至兩萬人患有血友病,在台灣則約有九百多人。血友病依照血中第八或第九因子活性的含量不同症狀,可區分為輕度、中度、重度血友病:
1. 嚴重型血友病:第八或第九因子活性的含量<1%,經常有自發性肌肉關節出血。
2. 中等度血友病:第八或第九因子活性的含量在1-5%之間,也會有自發性肌肉關節出血,受傷或開刀後一定會出血。
3. 輕度血友病:第八或第九因子活性的含量在5-25%之間,很少有自發性肌肉關節出血,明顯受傷或手術才會出血。

 

 

血友病出血的部分:
可分為眼睛、關節、肌肉、頭部、喉嚨、消化道、尿路、生殖器、腹股溝腸腰肌等等,有些會引起疼痛、瘀青變色等不適,有些甚至會危及生命。
類血友病可以分為三型:
第一型病人的蛋白質von Willebrand製造不足,這種類型最為常見,症狀也最為輕微。
第二型: von Willebrand功能異常,此型較為少見,又可分為 2a 與2b兩型,2a是缺乏大分子的von Willebrand蛋白,出血程度屬於中度或著稍微嚴重;2b則因為大分子的von Willebrand蛋白與血小板結合增加了,使得von Willebrand蛋白血中濃度降低,血小板數目也可能減少,出血程度也比較為嚴重。第三型: von Willebrand蛋白幾乎沒有功能,這種形態最少見,症狀也最嚴重  **

類血友病應該注意的事項:
1. 禁止服用含有阿斯匹靈的藥物,因為會抑制血小板的功能
2. 避免從事一些容易傷害身體的運動或工作,造成不必要的出血(適量運動預防關節退化)
3. 受傷流血的時候,可以先作冰敷並且去局部壓迫止血
4. 接受任何手術的時候,一定要告知類血友病存在的情形

簡圖:
類血友病有三型,第一型和第二型較 輕微,患者常會流鼻血、莫名其妙瘀青、牙齦出血、胃 腸出血、經血過多;第三型最嚴重,女性可能因經血過多,產生血崩而死亡。
 止血的方法
要避免或減輕病人的殘障,最重要的就是儘早、儘快止血,其方法不外以下:
1. 低溫壓迫止血:在出血部位,如關節、肌肉處,打上彈性繃帶,並加以冰敷。
2. 補給治療:即依病人的血友病類型、出血程度,給予補充適量的凝血因子。
* 新鮮冰凍血漿:含各種凝血因子,缺點為輸注量太大,造成循環負擔。
* 冷凍沈澱品:含第八因子、Von Willebrand因子等。
* 濃縮第八、第九因子:這是由成千袋血漿經過一連串萃取過程而取得的,純度高,較容易保存,及方便攜帶為其優點,但價格昂貴及可能帶有感染源為其缺點。
* 基因工程製造的第八、第九凝血因子:有避免病毒的感染,同時不受血漿來源短缺的限制可大量製造等好處但價格昂貴。
※ 藥物治療: DDAVP:可促使體內貯存的第八因子釋於循環血液中,對於輕度及中度A型血友病極有幫助。
抗纖維溶解劑:EACA或tranexamic acid在一些牙科治療過程中,這類藥品用以輔助止血極有幫助

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